Lunge carcinoid

Lunge carcinoid (karsinoid) også kjent som carcinoide svulster er en type kreft som oppstår i lungene. Kreft oppstår når celler begynner å vokse uten kontroll og danner svulster, disse svulstene kan danne metastaser (spredning) til andre steder i kroppen.
Lunge carcinoid starter i nevroendokrine celler i lungene. Nevroendokrine celler finnes mange steder i kroppen (1).

Det er bare nevroendokrine svulster i lungene som betegnes som lunge carcinoid.

 

Det er bare nevroendokrine svulster i lungene som betegnes som lunge carcinoid.

Nevroendokrin kreft i lungene, lunge carcinoid, deles inn slik:

Typisk lunge carcinoid, atypisk lunge carcinoid, småcellet lungekreft (småcellet carcinom), og stor cellet nevroendokrin carcinom (10). I tillegg er det inkludert noen sjeldne nevroendokrine celler i denne gruppen – diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH), a possibly preinvasive epithelial lesion, disse er ikke omtalt i denne artikkelen.

Typisk lunge carcinoid (TC)
Disse er høyt differensierte nevroendokrine svulster (NET) og er lavgradig maligne svulster. Disse vokser langsomt og har bare sjelden spredning utenfor lunge. TC utgjør ca 80% og AC ca. 20% av lunge carcinoidene (6). TC er i liten grad forbundet med røking. Les mer om klassifisering her …

Atypisk lunge carcinoid (AC)
Disse er også høyt differensierte NET men er klassifisert som middels maligne (ondartet) svulster. Dette betyr at de kan utvikle seg, eller vokse raskere, enn TC lunge NET (6).

Småcellet carcinom (SCNEC)
Småcellet lungekreft finnes hovedsakelig i lungene. En liten del av disse svulstene kan også oppstå andre steder i kroppen. Småcellet lungekreft er vanlig i Norge og er en kreftform som lungespesialister har lang erfaring med. SCNEC eller småcellet lungekreft kalles også oat-cell-carcinom (5). Småcellet lungekreft er ofte forbundet med røking (10).

NEC utenfor lungene.
Ekstrapulmonal småcellet carcinom (ESCC eller EPSCC). NEC som har opprinnelse utenfor lungene er svært sjeldent.

Storcellet carcinom (LCNEC)
LCNEC er en sjelden kreftform og av disse oppstår omtrent halvparten i lungene. Resten forekomme i andre deler i kroppen. Ved storcellet carcinom kan det ofte være vanskelig å lokalisere primærtumor. LCNEC utgjør mindre enn 1% av lungekreft tilfellene (9).

 

Forekomst

Lungekreft er en av de vanligste kreftformene i Norge. I 2017 fikk 3214 mennesker lungekreft, 1705 menn og 1509 kvinner (2).
Småcellet lungekreft (SCNEC) utgjør 15%-20% av alle lungekrefttilfellene i Norge, eller ca. 500 tilfeller (7).
Typiske og atypiske lunge NET står for rundt en tredjedel av alle NET-kreft, og rundt 1-2% av alle lungekrefttilfellene, eller ca. 60 tilfeller (6).

 

Klassifisering av nevroendokrin kreft er angitt av Verdens Helseorganisasjon (WHO).

Klassifisering

NEN (NET og NEC) oppstår i det nevroendokrine systemet. Nevroendokrine celler finner man i hele kroppen. NET og NEC kan derfor forekomme hvor som helst i kroppen (1).

NET, høyt og medium differensierte svulster (G1 og G2) (TC, AC) er ofte langsomtvoksende og symptomene kommer gjerne gradvis, av og til over år, og i tidlige stadier av sykdommen har man sjelden symptomer.

NEC, lavt differensierte nevroendokrine svulster (G3) (SCNEC, LCNEC) regnes som en hurtigvoksende kreftsykdom og noen av disse svulstene regnes blant de mest aggressive kreftformene vi kjenner (10).

NEN (nevroendokrine neoplasme) brukes som den overordnede betegnelsen på nevroendokrine svulster og omfatter NET og NEC (neoplasme er et annet ord for svulst/tumor) (8). .  Les mer om klassifisering av NEN her …..

Generelt brukes nok ofte NET, eller NET-kreft, som en felles betegnelse for NET/NEC, selv om man egentlig skulle brukt NEN.

 

Symptomer

Mange av pasientene søker lege på grunn av hoste, mens andre tilfeller blir oppdaget tilfeldig ved lungerøntgen i forbindelse med en vanlig helsekontroll. Andre symptomer som kan oppstå er lungebetennelse, hoste med blodig slim, andpustenhet, astmaliknende symptomer og smerter i brystet.

Svulstene kan produsere hormoner hvor en del av dem gir opphav til symptom. Noen svulster produserer histamin som gir opphav til det atypiske carcinoid-syndromet med lyserød flushing, hevelse i ansiktet og økt tåreflod. Andre svulster kan produsere serotonin hvilket gir opphav til det klassiske carsinoidsyndromet: Diaré, flushing, nedsatt funksjon av hjertet og astmaliknende besvær.

 

 

Så lenge svulsten bare er i lungene, er operasjon (kirurgi) mulig.

Behandling

Det er av stor betydning at behandlingen utføres i sykehus, eller i et samarbeid med et sykehus og leger som har erfaring med denne type kreft (12).
Helbredelse ved NEN i lunge er mulig dersom svulsten er lokal og uten metastaser. Så lenge svulsten bare er i lungene, er operasjon (kirurgi) mulig.

Ved NEC har sykdommen ofte spredning og kirurgi er ikke mulig. Det er flere behandlings alternativ tilgjengelig om man ikke kan kurere sykdommen. I tillegg er kombinasjons behandling med cellegift og stråling vanlig.

Behandlingene er rettet mot å redusere symptomer, forlenge levetiden og forbedre livskvaliteten. Hvilken type behandling som velges er avhengig av den enkelte pasient. Det er også viktig å vurdere hvilken behandling man kan utføre og hvilken behandling man ikke ønsker å gjennomføre. Les mer om behandling på Kreftforeningens sider her ….

 

 

Pasienter med småcellet lungekreft kan ha god effekt av behandling med cellegift.

Lungekreft NEC – nevroendokrint carcinom

Lungekreft NEC (SCNEC, LCNEC) er hurtigvoksende NET-kreft sykdom, klassifisert som lavt differensiert nevroendokrin kreft. NEC regnes blant de mest aggressive kreftformene vi kjenner til. NEC i lunge omhandles under pakkeforløpet for lungekreft (13).

NEC oppstår hovedsakelig i lungene og diagnostiseres ofte på et tidspunkt hvor det allerede foreligger spredning, og blir derfor sjeldent operert. Pasienter med småcellet lungekreft kan ha god effekt av behandling med cellegift.

Ved NEC i lunge er det viktig at legen ikke bare en god lungespesialist, men også har kunnskap og erfaring med behandling av kreft. Lungespesialister (pulmonologist) har spesialisert kunnskap innen et bestemt område, spør om din lungelege har spesialisert seg på behandling av lungekreft (12).

I sykehus hvor de behandler mange lungekreftpasienter er det også egne kreftsykepleiere med erfaring på lungekreft. Spesialsykepleiere kan gi støtte og tips om ting som følger med sykdommen, feks. smerte, uro, søvnløshet og angst.

Immunterapi mot lungekreft

Lungekreftpasienter kan nå få behandling med immunterapilegemiddelet pembrolizumab (Keytruda) (4). Les mer om immunterapi mot lungekreft her ….

Behandling av NEC avhenger av:

  • tilstanden til pasienten
  • stedet der NEC har oppstått (primærtumor)
  • størrelsen på svulsteni hvilket stadie sykdommen er (er det dannet metastaser og hvor?)
  • plasseringen og mengden av metastaser

Den vanligste behandling for NEC er: 

  • kirurgi(hvis mulig) noen ganger etterfulgt av cellegift (kjemoterapi)
  • kirurgi (hvis mulig), noen ganger fulgt av stråling
  • en kombinasjon av cellegift og stråling
  • cellegift alene

 

Betegnelser brukt ved lunge NEN

TC, typisk lunge carcinoid.
AC, atypisk lunge carcinoid.
SCNEC, småcellet lungekreft (small cell neuroendocrine carcinom)
LCNEC, storcellet carcinom (large cell neuroendocrine carcinom).
ESCC (eller EPSCC) ekstrapulmonal small cell carcinom.
SCLC er en felles betegnelse for SCNEC og LCNEC i lunge.
NET, nevroendokrine tumorer/svulster
NEC, nevroendokrint carcinom
NEN, nevroendokrine neoplasma

 

CarciNor, pasientforening for alle som er engasjert i NET.

Pasientforeningen CarciNor

CarciNor er en landsomfattende forening som arbeider for å bedre livsvilkår for personer med nevroendokrine svulster (NET) og deres pårørende, og jobber for deres interesser. Les mer om CarciNor her …

CarciNor arbeider for å:

  • Øke kunnskapen om NET-kreft, behovet for rask diagnose og tilgang til best mulig behandling og pleie.
  • Synliggjøre NET-kreftpasienter og bidra til mer og bedre informasjon om NET-kreft.
  • Stimulere og bidra til forskning på NET-kreft.

Vi er en forening for alle som er engasjert i NET-kreft!

 

 

En likeperson i CarciNor er en person som på bakgrunn av erfaring om å leve med NET-kreft, kan være til hjelp for andre i samme situasjon og disses pårørende.

Likepersoner i CarciNor

Likepersonsarbeidet er en viktig del av CarciNors arbeid for personer med NET-kreft og deres pårørende.
Gjennom likepersonarbeidet vil vi bidra til en best mulig livskvalitet for de som er rammet av NET-kreft.

En likeperson i CarciNor er en person som på bakgrunn av erfaring om å leve med NET-kreft, kan være til hjelp for andre i samme situasjon og disses pårørende. En likeperson er ikke en fagperson, men en kvalifisert lekmann som kan gi omsorg og praktisk veiledning. Her finner du våre likepersoner ….

Trenger du noen å snakke med, CarciNor har likepersoner som erfaring med NET både som pasient og pårørende.

 

 

Sebra, en lite trolig diagnose.

Hvorfor denne sebraen?

Sebra og sebrastriper er det internasjonale symbolet for NET-kreft. CarciNor og pasientforeninger, organisasjoner, helsepersonell som arbeider i forhold til NET-kreft bruker sebrastripene som profilering og symbol. Bakgrunnen for dette er ikke den afrikanske sebraen, men begrepet ”sebra” som referer til en lite trolig diagnose hos en pasient.

 

 


Informasjon fra CarciNor:

Informasjon om nevroendokrin kreft som CarciNor deler er utelukkende av generell karakter og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos autorisert helsepersonell.

Mer informasjon:

Nevroendokrin kreft – Informasjonshefte til pasienter og pårørende (1).
INCA, The International Neuroendocrine Cancer Alliance (3).
Kreftregisteret om NET-kreft (5).
NET Patient Foundation. What is lung NET? (6).
Video fra NET Kanker pasientforeningen i Nederland, YouTube, engelsk tekst (11).
Pakkeforløp for nevroendokrine svulster (14).

Kilder:

(1) Nevroendokrin kreft – Informasjonshefte http://www.carcinor.no/images/stories/nevroendokrin….
(2) Kreftregisteret, «Cancer in Norway» https://www.kreftregisteret.no/Generelt/Nyheter/kreft-…
(3) INCA, The International Neuroendocrine Cancer Alliance https://incalliance.org/what-is-net-cancer/
(4) Kreftforeningen, lungekreft https://kreftforeningen.no/om-kreft/kreftformer/lungekreft/
(5) Kreftregisteret om NET-kreft http://www.carcinor.no/images/stories/ressurser/Kreftregister….
(6) NET Patient Foundation http://www.netpatientfoundation.org/wp-content/…..
(7) Store medisinske leksikon, Småcellet lungekreft. https://sml.snl.no/småcellet_lungekreft.
(8) Store medisinske leksikon, neoplasme https://sml.snl.no/neoplasi
(9) Lunge NET – når sygdommen stammer fra lungerne. Dr.med. Kornerup, Aarhus Universitetshospital https://www.cancer.dk/dyn/resources/File/file/2/5222/1453205819/lungenet_netpa2015_lsk.pdf
(10) Pathology of lung malignancies https://www.uptodate.com/contents/pathology-of-lung-malignancies (11) NET Kanker http://www.youtube.com/watch?v=cEg4BVLV7RI&list=PL796553CD62757FF7
(12) NET Kanker, NEC brosjyre http://www.net-kanker.nl/Neuro-endocriene-carcinoom-info.html
(13) Pakkeforløp for lungekreft https://helsedirektoratet.no/retn..
(14) Pakkeforløp for nevroendokrine svulster https://helsedirektoratet.no/retn..

 


 

Har du lest disse?

Å leve med kreft.
Tone Simonsen (65) spøker med at hun har fått sin dose med sykdommer.
MD, PhD Sven-Petter Haugvik
gave a lecture at CarciNor Annual Conference in March, about pancreatic NET Cancer.
Deler sine krefterfaringer.
Da Petter fikk beskjed om at han hadde kreft i bukspyttkjertelen med spredning til lever…

 

 

 

 

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google photo

You are commenting using your Google account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

Connecting to %s